알두라자임(Aldurazyme)의 효능과 부작용, 주의할 점

알두라자임이란 무엇인가? 알두라자임(laronidase)는 건강한 사람의 몸에서 자연적으로 발생하는 효소를 함유하고 있다. 어떤 사람들은 유전적 장애 때문에 이 효소가 부족하다. 라로니다아제는 그러한 사람들에게서 사라진 효소를 대체하는데 도움을 준다. 알두라자임은 점막당류증 또는 MPS I라고 불리는 유전 질환의 일부 증상들을 치료하는데 사용되는데, 헐러-시 증후군, 또는 쉬이 증후군이라고도 불린다. MPSI는 특정 물질을 분해하는 데 필요한 효소가 신체에 부족한 대사 장애다. 이러한 물질들은 몸 속에 축적되어 확대된 장기, 비정상적인 뼈 구조, 얼굴 생김새의 변화, 호흡 문제, 심장 문제, 시력 또는 청력 상실, 정신적 또는 육체적 능력의 변화를 일으킬 수 있다. 알두라자임은 이런 상태를 가진 사람들의..

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• · 2019. 11. 19.
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1980년대 올림픽 하키 대표팀에게서 얻을 수 있었던 교훈

아무도 그들에게 기회를 주지 않았어요. 1980년, 올림픽 성화가 뉴욕 레이크 플래시드에 가까워지면서, 그 해의 동계 올림픽 개막을 알리는 가운데, 전세계의 신문과 잡지는 주요 스포츠에서 누가 메달을 딸지에 대한 예측을 제공했습니다. 단 한 권의 출판물도 미국 남자 하키팀에게 세계 강대국에 대항할 기회를 주지 않았습니다. 예측에 따르면, 재능은 있지만 아주 어린 선수들이 있는 미국 팀은 세계 7위보다 더 좋은 성적을 거두지 못할 것이라고 합니다. 의심할 여지 없이, 하키에서의 금메달은 소련으로부터 온 강력한 팀에게 운명지어진 것처럼 보였습니다. 그 나라가 아프가니스탄을 침공한 후 냉전이 다시 격렬해졌기 때문입니다. 신생 미국인들이 메달 라운드 게임에서 준 프로 소련인들을 만났을 때, 이 대회는 스포츠 오..

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• · 2019. 11. 17.
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마리 테일러 무어가 말하는 제1형 당뇨병 투병을 성공한 방법

1970년대 내내, 예쁜 갈색머리는 의기양양하게 베레모를 공중으로 던졌고, 전국의 거실에 그녀의 천와트 미소를 띄웠습니다. Mary Tyler Moore Show에는 독립적이고 젊은 직장 여성인 Mary Richard가 출연했는데, Mary Richard는 어떤 것도 그녀를 실망시키는 것을 거부했습니다. "결국 해낼 거예요"라는 주제가가 흘러나왔다. 하지만 TV쇼가 시작될 무렵, 당시 30대 초반이었던 무어는 1형 당뇨 진단을 받았습니다. 그녀는 수년간 부정하며 살았습니다. "그것을 만드는 것"은 확신에 지나지 않았습니다. 분노와 부정, 두려움을 극복하는 것은 사건이 아니라 과정이었다고 무어는 설명합니다. "분노와 부정, 두려움을 극복하는 것은 하나의 과정이었어요." "인슐린을 주사기에 실어서 내 살에 ..

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• · 2019. 11. 17.
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9.11테러 이후 회복하고 있는 뉴욕 시민들에게서 배울 수 있는 교훈

4월의 따뜻한 날 오전 11시이고 루디 줄리아니는 늦게 달리고 있습니다. 그레이시 맨션 주소에서 거래된 지 오래 된, 꼼꼼하고 브루클린 태생의, 길거리 키드 출신의 위기 관리 아이콘이 뜨거운 수요에 직면해 있습니다. 그의 꽉 짜여진 일정은 이 날 새벽에 시작된 마라톤 TV 출연으로 시시각각으로 계산됩니다. 오늘 주제는 2001년 9월 11일 테러공격으로 파괴된 110층짜리 쌍둥이 빌딩의 이름을 바꾸는 것입니다. 계획에는 1,776피트의 초고층 빌딩인 One World Trade Center가 필요했습니다. 줄리아니는 인터뷰 진행자들에게 건물 대신 이 성스러운 땅을 표시하기 위한 기념비를 더 선호한다고 말합니다. 이탈리아 이민자들의 증손자이자 폭도들과 화이트칼라 범죄자들을 체포한 전직 검사이자 빅 애플을 ..

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• · 2019. 11. 17.
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더 나은 삶을 위해 여행을 떠나야 하는 이유

우리가 사람들과 해야 할 가장 중요한 일은 고통은 삶의 일부라는 것을 이해하는 것입니다. 일이 항상 뜻대로 되는 것은 아닙니다. 여러분은 상상하는 것보다 더 많은 실망감을 갖게 될 것입니다. 당신은 승리보다 실망이 더 많을 것입니다. 하지만 결국, 그것을 고수한다면, 성공으로 가는 길은 실패할 것입니다. 그래서 제가 사람들에게 가르치는 첫 번째 것 중 하나는 여러분에게 무슨 일이 일어났을 때 감사하고 가능성에 대한 감상을 발전시키기 시작하는 것입니다. 여러분이 가장 긴 것에 집중하는 것이 가장 강해집니다. 어머니를 위해 구입한 집이 압류되었을 때 저는 이 중요한 교훈을 얻었습니다. 저는 그 부동산에 대한 소유권 검색을 소홀히 했고, 이전 소유주가 그 집에 5만 달러가 넘는 빚을 지고 있다는 것을 알게 되..

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• · 2019. 11. 17.
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무기력에서 탈출하는 방법

사람들과의 모든 상호작용에서, 저는 그들의 성공 수준과 상관없이, 때때로 그들이 필요로 하고 원하는 것을 하고 싶어하지 않는 자신을 발견하지 못하는 사람을 결코 않았습니다. 우리가 해야 할 모든 일들, 그리고 심지어 하고 싶은 욕망에도 불구하고, 우리는 어떤 것도 하고 싶지 않다는 것을 알게 될 때들이 있을 인간 본성의 일부입니다. 그리고 성공하는 사람들과 그 지위를 유지할 사람들을 구분하는 것은, 우리가 무엇을 할 것인가에 대한 결정을 내리는 매우 중요한 순간에, 우리의 안일함을 정복하고 행동으로 옮겨갈 수 있는 내면의 동기를 찾는 능력입니다.저는 제 인생에서 이 문제에 정기적으로 부딪친다는 것을 알게 되었습니다. 그래서 다음의 성공전략은 단순히 하늘의 떡이 아니라, 여러분이 아무것도 하고 싶지 않을 ..

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• · 2019. 11. 17.
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극지 탐험가 톰 에버리가 전하는 인간의 엄청난 잠재력

"우리는 이틀째 얼음 파편 속을 헤치고 나아가려 하고 있다. 사방에 단단한 푸른 얼음의 탑이 있고, 우리가 통과하는 경로를 찾을 거라고는 상상하기 어려울 때가 있어." 2005년 37일간의 북극 탐험을 상세히 기록한 그의 새 책 '지구의 끝'에 극지 탐험가 톰 에이버리를 쓰고 있다. 에이버리와 그의 4인조는 지구에서 가장 살기 힘든 환경 중 하나인 얼어붙은 북극해를 가로질러 413해리 여행을 하고 있었다. 위험할 정도로 얇은 얼음, 눈보라, -40 F의 온도, 배고픔과 탈진은 650 파운드의 썰매를 끄는 사람들과 그들의 팀들이 직면했던 도전들 중 하나이다. 그 여행의 마지막 구간 내내, 그 팀은 얼음을 깨는 온도 상승으로 인해 납이라고 불리는 열린 물의 영역을 협상해야 했다. 일을 더욱 복잡하게 하기 위..

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• · 2019. 11. 17.
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미루지 않고 명확히 일을 하는 방법

스피드와 결과의 세 가지 적, 즉 명확성의 결여, 집중력 부족, 그리고 실행력 부족이 있다고 발표 전략가 토니 재리는 말한다. 그의 최근 저서 "전략적 가속"에서: 생명의 속도에 성공한 Jeary는 시각을 전달하고 시력을 행동으로 옮기는 능력으로 이러한 장애물을 극복하는 방법을 보여준다. CEO들의 최고 코치인 Jeary는 그의 통찰력을 성공과 공유한다. Q: 명확성을 확립하는 것이 왜 삶과 사업에서 성공하는데 그렇게 중요한가? 당신이 진정한 비전을 가지고 있을 때, 모든 일은 일어난다. 만약 비전이 없다면, 여러분의 목표를 연결할 것도 없고, 여러분의 발전이나 성과를 측정할 것도 없다. 당신이 당신의 비전에 대해 명확함을 가지고 있을 때, 당신은 그것을 향해 끌려가는 자신을 발견하게 되고, 당신이 해야..

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• · 2019. 11. 17.
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사람들에게 영향력 있는 사람의 특징

열정적으로 행동하고, 미소를 짓고, 다른 사람들에게 진정으로 관심을 가지며, 비판하거나 비난하거나 불평하지 말라. 데일 카네기가 친구를 이기는 방법과 사람들에게 영향을 주는 방법이라는 책에 그러한 간단한 원칙을 넣었을 때, 그는 전 세계 수백만 사람들에게 구루가 되었을 뿐만 아니라, 출판 역사를 만들었다. 이 책은 1936년 첫 출간 이후 1500만 부 이상이 팔렸고, 역대 베스트셀러 중 하나이며, 오늘날에도 여전히 인기가 있다. 자기 계발에 전념하는 산업 전체가 있기 전에는 데일 카네기가 있었고, 사람들에게 그들의 성공을 알리고자 하는 그의 욕구는 주로 친구를 얻고 사람들에게 영향을 미치는 능력에 달려 있었다. 미주리 가치관 1888년, 데일 카네기는 힘든 시간, 힘든 일, 실패의 삶에 태어났다. 미주..

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• · 2019. 11. 17.
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성공을 이룬 부자의 습관

가장 위대한 성취자들은 좌절과 재기의 일생에서 가장 진실한 성취감은 목표의 실현에서 발견되는 것이 아니라 실패가 의심을 낳았을 때 계속하려는 의지에서 발견된다고 말합니다. 그래서 44세의 나폴레옹 힐이 행동에 도전하기 위해 노력했던 것은 1927년입니다. 1년 넘게 자신을 감쌌던 '살아있는 죽음'을 떨쳐내려고 발버둥치며 조용히 나락으로 떨어질까, 다시 일어설까 하는 의문을 남겼습니다. 1926년 7월 암살 시도는 실패로 돌아갔지만, 그에게 심어준 공포는 그를 육체적으로나 정신적으로 모두 마비시켜 버렸습니다. 그는 전에 실망과 실패를 만났고 그것들을 떨쳐버렸고, 그가 확신하는 무지개를 따라 맹렬히 달리면서 그가 이루 말할 수 없는 성공으로 이끌 것입니다. 그런데 이번에는 평생을 쉬지 않고 움직이던 남성이 ..

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• · 2019. 11. 17.
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