알두라자임이란 무엇인가?
알두라자임(laronidase)는 건강한 사람의 몸에서 자연적으로 발생하는 효소를 함유하고 있다. 어떤 사람들은 유전적 장애 때문에 이 효소가 부족하다. 라로니다아제는 그러한 사람들에게서 사라진 효소를 대체하는데 도움을 준다.
알두라자임은 점막당류증 또는 MPS I라고 불리는 유전 질환의 일부 증상들을 치료하는데 사용되는데, 헐러-시 증후군, 또는 쉬이 증후군이라고도 불린다.
MPSI는 특정 물질을 분해하는 데 필요한 효소가 신체에 부족한 대사 장애다. 이러한 물질들은 몸 속에 축적되어 확대된 장기, 비정상적인 뼈 구조, 얼굴 생김새의 변화, 호흡 문제, 심장 문제, 시력 또는 청력 상실, 정신적 또는 육체적 능력의 변화를 일으킬 수 있다.
알두라자임은 이런 상태를 가진 사람들의 호흡과 보행 능력을 향상시킬 수 있다. 그러나 이 약은 MPS I의 치료법이 아니다.
중요 정보
알두라자임을 받기 전에 심장병, 신장병, 폐질환, 발작, 편두통, 수면무호흡증이 있는지 의사에게 말해야 한다.
알레르기 반응은 이 약을 투여하는 동안 또는 투여 직후에 발생할 수 있다. 땀, 호흡 곤란, 창백한 피부, 푸른 입술이나 손톱 등 심한 알레르기 반응의 징후가 있고, 기절할 것 같은 느낌이 들면 즉시 간병인에게 알리거나 응급의 도움을 받으십시오.
당신의 의사는 또한 알두라자임에 대한 알레르기 반응을 예방하기 위해 다른 약을 처방할 수도 있다. 지시대로 모든 약을 복용해야 한다.
이 약을 먹기 전에
유충제에 알레르기가 있다면 알두라자임으로 치료해서는 안 된다. 만약 당신이 열이나 감기 증상이 있다면 당신의 주입은 지연될 수 있다.
알두라자임이 당신을 위해 안전한지 확인하기 위해, 만약 당신이 다음과 같은 일을 한 적이 있다면 의사에게 말해야 한다.
호흡 문제.
심장병; 또는
수면 무호흡, 그리고 당신은 지속적인 양의 기도압(CPAP) 기계를 사용한다.
이 약이 태아에게 해를 끼칠지는 알려지지 않았다. 임신 중이거나 임신할 계획이 있으면 의사에게 말해야 한다.
만약 당신이 임신했다면, 당신의 이름은 임신 등록부에 기재될 수 있다. 이것은 임신 결과를 추적하고 알두라자임이 아기에게 미치는 영향을 평가하기 위한 것이다.
유충효소가 모유에 침투하는지, 또는 그것이 모유에 영향을 미칠지는 알려지지 않았다. 모유 수유 중이면 의사에게 말해야 한다.
알두라자임은 어떻게 주어지는가?
알두라자임은 정맥주사를 통해 주입된다. 의료 제공자가 당신에게 이 주사를 놓을 것이다.
알두라자임은 보통 일주일에 한 번 주어진다.
만약 당신이 열이나 감기로 아팠다면 의사에게 말해야 한다. 주사를 맞기 전에 병이 나을 때까지 기다려야 할지도 모른다.
알두라자임은 천천히 투여되어야 하며, 링거주입을 완료하는 데 최대 4시간이 걸릴 수 있다.
주사를 맞기 1시간 전에, 당신은 심각한 알레르기 반응을 예방하는 것을 돕기 위해 다른 약을 투여받을 것이다.
주사를 놓을 때마다 알레르기 반응을 보이지 않도록 60분 이상 주의 깊게 관찰된다.
당신의 의사는 당신이 알두라자임을 사용하는 동안 정기적으로 당신의 경과를 확인할 필요가 있을 것이다.
알두라자임을 치료하는데 몇 달에서 몇 년이 걸릴지도 모른다. 지시에 따라 주사를 계속 맞으며 증상이 호전되지 않거나 더 악화되면 의사에게 말해야 한다.
당신이 이 약을 사용하는 동안 당신의 이름은 MPS I 레지스트리에 등록되어야 할 것이다. 이 등록부의 목적은 이 장애의 진행과 알두라자임이 장기 치료에서 가지고 있는 효과를 추적하는 것이다.
알두라지 투약 정보
다당류 치료 유형 I:
0.58mg/kg IV 일주일에 한 번
주석:
-임상연구에서는 65세 이상 환자가 포함되지 않아 젊은 환자와 다르게 반응하는지는 알 수 없다.
사용: MPS I(Mucopolysaccharidosis I)의 허러와 허러쉬 형태의 치료와 중간에서 심각한 증상을 보이는 셰이(Sheie)형태의 환자에 대한 치료, 가벼운 영향을 받은 환자를 치료하기 위한 위험과 편익은 확립되지 않았다.
다당류 치료 유형 I:
6개월 이상 : 0.58mg/kg IV 1주일에 1회
사용: MPS I의 Hurler와 Hurler-Scheie 형태의 치료와 중간에서 심각한 증상을 보이는 Scheie 형태의 환자에 대한 치료, Scheie 폼으로 약한 영향을 받은 환자를 치료할 위험과 편익은 확립되지 않았다.
참고 항목:
Aldurazeme 투여량 정보(자세한 정보)
약을 못 먹으면 어떻게 되는 거야?
알두라지 주사를 놓치면 의사에게 연락해서 지시를 받아라.
내가 과용하면 어떻게 될까?
알두라자임은 의료 환경에서 의료 전문가에 의해 주어지기 때문에 약물 과다 복용이 일어날 것 같지 않다.
반면 Aldurazyme을 받고 나는 무엇을 피해야 한다?
음식, 음료, 혹은 활동에 어떠한 제한에 대해 의사의 지시에 따라 보세요.
Aldurazyme 부작용
알두라자임에 알레르기 반응을 보이는 징후가 있는 경우, 벌꿀벌 떨기, 호흡곤란, 느린 심장박동, 기절할 것 같은 느낌, 얼굴, 입술, 혀 또는 목구멍이 붓는 것 같은 응급의료를 받으십시오.
알레르기 반응은 이 약을 주입하는 동안 또는 투여 직후에 발생할 수 있다(최대 3시간 후). 다음과 같은 심각한 알레르기 반응의 징후가 있는 경우 즉시 간병인에게 알리거나 응급 의료 도움을 받으십시오.
빠른 호흡 또는 숨이 가쁘다.
whe, 가슴 조임;
누워서도 기절할 것 같은 느낌.
심장 박동이 빠르거나 느림
땀, 차갑거나 조잡한 피부;
창백한 피부; 또는
파란 입술이나 손톱
일반적인 알두라자임 부작용은 다음을 포함할 수 있다.
열, 오한,
코 막힘, 재채기, 인후염과 같은 감기 증상
혈압 증가;
따뜻함, 붉음, 무감각함 또는 자극적인 느낌
빠른 심장박동;
과민성 반사
IV 바늘 주변의 통증, 붓기, 화상 또는 자극
이것은 부작용의 완전한 목록이 아니며 다른 것들이 발생할 수 있다. 부작용에 대한 의학적인 조언을 위해 의사에게 전화해야 한다. 당신은 1-800-FDA-1088에 부작용을 보고할 수 있다.
알두라자임에는 또 어떤 약이 영향을 미칠까?
다른 약들은 처방전과 처방전 없이 살 수 있는 약, 비타민, 그리고 한약재를 포함한 유충제와 상호작용을 할 수 있다. 현재 복용하고 있는 모든 약물과 당신이 복용하기 시작하거나 중단한 약에 대해 의사에게 말해야 한다.
추가정보
이것과 다른 모든 약들은 아이들의 손이 닿지 않는 곳에 보관하고, 절대로 다른 사람과 약을 공유하지 않으며, 규정된 표시에만 알두라자임을 사용한다는 것을 기억해야 한다.
이 페이지에 표시된 정보가 개인 환경에 적용되는지 확인하려면 항상 의료 공급자에게 문의하십시오.